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经导管动脉硬化栓塞术联合长春新碱治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征

谭小云, 张靖, 周少毅, 申刚, 李海波

广州市妇女儿童医疗中心

目的: 探讨经导管动脉硬化栓塞术联合长春新碱治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效及其安全性。
方法: 回顾性分析2007年6月至2013年6月接受治疗的17例婴幼儿KMS临床资料。17例患儿中,病灶位于头颈部5例、躯干7例、四肢5例,血小板均低于100×109/L,最少为3×109/L。17例均表现为激素抵抗型,均接受经导管动脉硬化栓塞术,即将导管插入病灶供血动脉,注入平阳霉素+地塞米松+超液化碘油形成的乳剂,最后用聚乙烯醇颗粒(PVA)或无水乙醇栓塞供血动脉,同时给予长春新碱灌注化疗,术后每周再给予1次长春新碱静脉化疗。4周后评估患儿血小板及瘤体变化情况,以此作为一个治疗周期,若仍未达治愈标准可重复进行上述治疗方案。术后随访6个月~2年,观察治疗情况。
结果: 17例患儿共接受经导管动脉硬化栓塞术治疗1~3次,共36次,技术操作成功率100%。接受长春新碱化疗5~15次,共180次。术后5例瘤体局部出现水疱、溃烂,给予对症处理1~2周后可好转,1例出现瘤体明显坏死,及时给予抗感染、消毒换药后恢复良好。治愈14例、好转2例、死亡1例。17例患儿均无骨髓抑制、神经毒性及心、脑、肺严重并发症。
结论: 经导管动脉硬化栓塞术联合长春新碱治疗婴幼儿Kasabach-Merritt综合征是一种安全、有效的实用方法,值得在临床推广应用。