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扶琼:Schnitzler综合征一例 PPT讲座视频 中华医学会第二十二次全国风湿病学学术会议
标题: Schnitzler综合征一例
讲者: 扶琼
单位: 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市风湿病学研究所
关键词:
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论文摘要:  患者男性,44岁,汉族,上海籍,公司职员
主诉:反复发热伴骨关节游走性疼痛3年。
现病史:患者于2013年10月无明显诱因出现发热伴畏寒,T波动于38.5-40℃,同时伴有双侧膝关节以下小腿骨骼胀痛,无鼻塞、咳嗽、腹痛、腹泻、尿频、尿急等,无皮疹及淋巴结肿大。自行服用非甾体类解热镇痛剂可缓解症状。当时至上海某三甲医院就诊,检查示ESR、ASO升高,抗O阳性,尿常规示:镜下血尿,泌尿系B超未见泌尿系结石。病原微生物检查及感染指标均为阴性,考虑为“链球菌感染引起的反应性关节炎”,未予特殊处理。此后发热及骨痛仍反复发作,骨痛部位呈游走性,反复累及双肩关节、肘关节及胸腰背部和骨盆,每次发作部位不固定,发作时骨骼及关节无红肿,缓解后无畸形及运动障碍。2013年11月再次因“双肩关节疼痛”就诊于某三甲医院,检查提示ESR、ASO 显著升高,PM-SCL抗体弱阳性,ANCA(-),考虑为“系统性血管炎”,予以甲基强的松龙 80mg qd静滴,一周后改为强的松30mg 口服qd,关节疼痛减轻。2014年5月患者再次出现四肢关节游走性疼痛伴发热,同时双足内侧出现皮肤片状红斑,高出皮面,伴瘙痒,此后皮肤片状红斑间歇性反复出现于四肢及躯干,一般可于24-48小时后自行消褪,皮色恢复如初,无色素沉着。当时实验室检查提示ESR、CRP升高, M蛋白鉴定提示为IgM κ轻链型 IgM 3.30g/L,行皮肤活检示“慢性炎症细胞浸润”,肾脏穿刺活检提示“肾小球病变轻微,刚果红染色阴性”;骨髓穿刺示浆细胞占2.5%,骨髓活检未见异常,先后给予口服甲强龙及甲氨蝶呤(10mg qw)后骨痛症状减轻。此后2年间仍反复发作全身多处骨关节疼痛伴发热及皮疹,自行不规律间断口服美卓乐、强的松等糖皮质激素类药物,症状可迅速缓解,但减量停药后很快复发,CRP及ESR仍维持在较高水平。
诊断:Schnitzler综合征
Schnitzler综合征被认为是自身炎症性疾病,表现为慢性荨麻疹样皮疹伴IgM型M蛋白,有间歇性发热,关节痛或骨痛(X线可有骨硬化),肝脾淋巴结肿大。也存在白细胞、血沉的增高。本病15%在20年中演变为淋巴系统肿瘤。
 

风湿免疫科

上海交通大学医学院附属仁济医院

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