目的: 针对我科一例中枢性性早熟合并肾上腺节细胞神经纤维瘤病人，进行随访报道及文献复习。

方法: 2018年4月于我院小儿内分泌门诊就诊的一位6岁并月经初潮病人，完善LHRH激发试验、影像学相关检查，明确其有右肾上腺区占位性病变，于我院外科行切除术，后小儿内分泌科随访治疗。

结果: 术后病理证实患儿为肾上腺节细胞神经纤维瘤，术后皮质醇水平正常，性激素水平仍高，再次出现月经来潮，予GnRHa治疗。

结论: 肾上腺节细胞神经纤维瘤是罕见的良性肿瘤，起自肾上腺髓质的交感神经节细胞，发病较为隐匿，大多无分泌功能，但有一定的恶变潜质。该患儿为中枢性性早熟，检查时发现合并肾上腺节细胞神经纤维瘤，应积极去除肿瘤病灶，而后进一步行GnRHa治疗。