目的:  分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的临床特点、为SLE早期诊断提高依据，探讨SLE合并狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）的危险因素。

方法: 回顾性分析2010年1月至2015年12月苏州大学附属儿童医院首次住院治疗的66例SLE患儿的年龄、临床表现、实验室检查，并按年龄分为学龄前期、学龄期、青春期三组，比较三组临床表现、实验室检查、系统性红斑狼疮疾病活动指数评分的异同。根据有无合并LN，分非LN组与LN组，比较两组患儿的临床资料，采用单因素与多因素分析法找出其危险因素。

结果:  1、66例SLE患儿中，男性15例，女性51例，平均发病年龄10.54±2.98岁，中位年龄为10.71岁。2、首发临床表现以皮疹（71.2%）最多见，发热次之（51.5%）；体征中以肝或脾脏肿大（30.3%）多见；系统损害以血液系统（78.9%）、肾脏（75.8%）最常见。3、血清学检查：自身抗体阳性率以ANA(98.5%)最高，其次为抗ds-DNA抗体(63.6%)、抗核小体抗体(63.6%)；C3降低(89.4%)、C4降低(86.4%)；IgG升高、IgA升高、IgM升高依次为78.8%、56.1%、30.3%；ESR增快(48.5%)。4、学龄前期（5例）、学龄期（28例）、青春期（33例）三组患儿均以皮疹、发热为最常见临床表现；抗SSB抗体阳性在三组间的差异有统计学意义（P<0.05）；脱发、心脏系统损害、系统性红斑狼疮疾病活动指数评分≥15分在青春期患儿的比例最高。5、66例SLE患儿中，非LN组有16例、LN组有50例，单因素分析显示C3、抗核小体抗体阳性、抗rRNP抗体阳性、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶在两组间比较，差异均有统计学意义（P<0.05），经多因素Logistic回归分析显示：尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶与SLE合并LN显著相关(B=0.001，P<0.05)；抗核小体抗体阳性与SLE合并LN显著相关(B=1.712，P<0.05)。
 

结论: 1、对于青春女孩，如出现不明原因发热、皮疹、口腔溃疡，应尽早完善自身抗体谱、免疫学检查，除外SLE的可能。
2、男性和女性SLE患儿在年龄、临床表现、实验室检查结果上无明显差异；系统器官受累最常见的是血液受累，其次为肾脏。自身抗体检查以 ANA 阳性率最高，其次为抗 ds-DNA 抗体、抗核小体抗体。
3、不同年龄的儿童SLE特点有异同，随着年龄增大，出现成人SLE的临床表现所占比例增多。
4、抗核小体抗体阳性、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶是SLE合并LN的危险因素。