目的: 分析70例狼疮性肾炎患儿的临床及其肾脏病理特点，探讨儿童LN的临床与肾脏病理之间的关系。

方法: 回顾性分析70例LN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理学资料。分析:1、根据肾脏病理分型进行分组，比较各组间LN患儿的性别、临床表现、实验室检查、SLEDAI 评分、肾小管间质病变（TIL）评分、肾脏病理活动指数（AI）评分和肾脏病理慢性指数（CI）评分有无差异。2、根据TIL分级进行分组，比较各组间尿NAG)/ Cr比值、α1MG)/尿Cr比值、β2MG/尿Cr比值和SCr有无差异。3、分析24小时尿蛋白定量、AI评分和CI评分与TIL分级的关系。4、分析SLEDAI 评分与AI评分和CI评分的关系。
 

结果: 1、儿童LN的男女比为1:3.21；肾脏病理分型以Ⅳ型（42.9%）最多见，其次为Ⅲ型（31.4%）和Ⅱ型（21.4%）；TIL分级以Ⅰ级（64.3%）最多见，Ⅱ级占4.3%，无TIL占31.4%；肾脏病理免疫荧光“满堂亮”约占78.6%，2例患儿免疫荧光全阴性（寡免疫荧光），3例患儿仅以IgM沉积；肾脏临床表现以蛋白尿（61.4%）、无菌性脓尿（52.9%）和血尿（48.6%）较多见；肾脏临床分型以亚临床型（31.4%）最多见，其次为血尿或（和）蛋白尿型（30.0%）和肾病综合征型（25.7%）；肾外临床表现以血液系统损害（87.1%）、面部皮疹（67.1%）和发热（61.4%）较多见。2、女性患儿的肾脏病理分型以Ⅲ型（34.0%）和Ⅳ型（45.3%）多见，男性患儿以Ⅳ型（35.3%）多见；男性患儿的Ⅴ+Ⅳ型发生率明显高于女性患儿(17.7% vs. 0.0%,p ＜0.05)。3、Ⅱ型和Ⅲ型患儿不伴有TIL或伴TILⅠ级，Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿以TILⅠ级和Ⅱ级多见，且Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的TIL评分明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿（P＜0.01）；Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的AI评分明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿（P＜0.01），且Ⅲ型患儿明显高于Ⅱ型患儿（P＜0.01）；Ⅲ型和Ⅳ型患儿的免疫银光“满堂亮”明显多于Ⅱ型患儿（P＜0.01）。4、Ⅱ型患儿的血尿发生率明显低于Ⅲ型和Ⅳ型患儿（P＜0.01）；Ⅳ型患儿的高血压、无菌性脓尿和蛋白尿的发生率明显高于Ⅱ型患儿（P＜0.01）；Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的24小时尿蛋白定量明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿（P＜0.01），且Ⅲ型患儿高于Ⅱ型患儿（P＜0.01）；肾病综合征型多见于Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿，亚临床型多见于Ⅱ型患儿，且在肾脏病理分型组间有显著差异（P＜0.05），亚临床型患儿也可出现较严重的肾脏病理损害（Ⅲ型或Ⅳ型）；Ⅳ型患儿的面部皮疹发生率明显高于Ⅱ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿（P＜0.01)；Ⅳ型患儿的发热发生率明显高于Ⅱ型患儿（P＜0.01)。5、Ⅲ型和Ⅳ型患儿的抗dsDNA抗体阳性率明显高于Ⅱ型患儿（P＜0.01）；Ⅳ型患儿的C3降低率明显高于Ⅱ型患儿（P＜0.01）。6、SLEDAI评分以重度（52.9%）最多见；Ⅱ型患儿的SLEDAI评分明显低于其他肾脏病理分型患儿（P＜0.05），且Ⅴ+Ⅳ型患儿高于Ⅲ型患儿（P＜0.05）；SLEDAI评分与AI评分呈明显的正相关性（r=0.402，P＜0.05），与CI评分无明显的相关关系（r=0.041,P＞0.05）。
 

结论: 1、儿童狼疮性肾炎的临床分型与病理分型不完全一致，无明显肾脏损害临床表现的患儿可出现较严重的肾脏病理损害，强调肾活检的重要性。
2、肾脏病理分型为Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的AI评分较高，提示Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的肾脏病理活动度较高。
3、肾脏病理分型为Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的肾小管间质病变较显著；AI评分、CI评分和24小时尿蛋白定量与肾小管间质病变分级呈正相关；尿NAG/尿Cr比值和尿α1MG/尿Cr比值在一定程度上可反映肾小管间质病变的程度。
4、儿童狼疮性肾炎的SLEDAI评分与AI评分呈正相关。