目的: 铁调素是一种由肝脏合成的多肽，在免疫过程中大量表达参与免疫反应，在铁平衡中起负性调节作用。贫血、冠状动脉血管炎为川崎病常见的临床特征之一，其发生可能与血浆铁调素水平升高有关。本文就铁调素的分子结构、基因型以及与铁代谢、与川崎病的关系来介绍铁调素在川崎病中的研究进展。

方法: 铁调素是一种由肝脏合成的抗菌多肽，是一种调节铁的蛋白质，通过抑制肠道铁的吸收和维持铁在巨噬细胞中的储存而降低铁的水平，导致血红蛋白合成受损。铁调素是在免疫过程中大量表达参与免疫反应，在铁平衡中起负性调节作用^[1]。川崎病（KD）是一种影响多种系统的急性儿童血管炎综合征^[2]，贫血、冠状动脉血管炎为其常见的临床特征之一，贫血^[3，4]、冠脉损伤^[5，6]可能与血浆铁调素水平升高有关。目前，川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病最常见病因，并有逐年上升趋势。其常见的临床表现有贫血、冠状动脉血管炎等，贫血与活性炎症的持续时间相关^[7]。
 

结果: 铁调素首先由Krause等于2000年从人血中分离纯化出来，后由Park等，于2001年在研究人体液的抗微生物特性时从尿液中分离出来，并命名为Hepc。损伤、感染和炎症刺激可强烈的引起其基因表达的增强，而其本身则可能是影响铁在不同铁池间转运的重要下游效应因子。铁调素是一种由肝脏合成的，8个半胱氨酸残基所组成的单一发夹结构构成的抗菌多肽，是一种高度保守的防御性蛋白，最终由肾脏排出体外。铁调素包括Hpcidin-20、Hpcidin-22、Hpcidin-25三种类型，Hpcidin-25是调节铁代谢的主要类型。
人类的铁调素基因位于19号染色体，包括3个外显子和2个内含子。铁调素基因首先编码合成一个多肽前体，经过剪切、加工合成含有25个氨基酸的成熟铁调素分子。成熟的铁调素分子是由2条β链通过二硫键相连的，分子结构高度保守、防御性强^[8]。
 

结论: 铁调素的表达受体内铁水平、炎症、炎症因子、贫血和缺氧等因素影响^[9]。铁调素发挥负性调节作用是通过膜铁转运蛋白（FPN）输出铁，铁调素主要存在于十二指肠上皮细胞、肝细胞、巨噬细胞和脾脏等细胞膜^[10]。人体通过小肠吸收食物中的铁，吸收的铁进入血液循环后，一部分储存在肝脏细胞和网状内皮系统中，另外一部分在骨髓中直接被利用。FPN是体内唯一的可将细胞内的铁转运到血液循环中的铁细胞膜转运蛋白，几乎所有组织细胞表面均有表达，表达于巨噬细胞和肝细胞（铁仓库），以及十二指肠细胞（铁入口）表面的FPN掌控着铁在细胞与血液间的流通^[11]。FPN参与铁的输出过程，调节着系统的铁平衡，而铁调素则通过与FPN结合形成复合体，使FPN内化、退化，从而减少内的铁向血液循环输出^[12]。