目的: 外周神经母细胞性肿瘤是一类起源于原始神经脊的儿童颅外最常见的恶性肿瘤之一，病理上分为节细胞性神经瘤（GN）、节细胞性神经母细胞瘤（GNB）和神经母细胞瘤（NB）三大类型。本文探讨儿童各类外周神经母细胞性肿瘤的影像表现及与病理对照。

 

方法: 回顾性分析经病理证实的30例儿童外周神经母细胞性肿瘤的CT或MRI表现并与病理对照分析。

结果: 30例患儿中男女比例为1：1.5，平均年龄3.2±0.37岁。其中GN 8例（即将成熟型6例、成熟型2例）占26.7%，GNB 4例（混杂型3例、结节型1例）占13.3%，NB 18例（未分化型4例、分化差型9例、分化型5例）占60%。30例中组织分化良好型19例占63.3%，组织分化不良型11例占36.6%。
① 8例GN中，位于腹膜后4例、后纵隔2例、肾上腺1例、腰椎旁1例，发病年龄相对较大，表现为边界清楚的类圆形或水滴状影，密度或信号较均匀，一般无坏死、囊变，可呈细点状钙化，肿块可沿周围间隙嵌入性、钻缝样生长，增强多无明显强化，有时呈不均匀延迟强化。
② 4例GNB中，位于肾上腺3例、后纵隔1例，形态可不规则、密度或信号可不均匀，可见坏死囊变或粗大的条形、环形钙化，可累及邻近器官，包绕周围大血管，增强扫描呈明显不均匀强化。
③ 18例NB中，位于肾上腺8例、腹膜后 6 例、后纵隔3 例、骶前区1例，发病年龄较小，平扫呈混杂密度或信号，常见坏死囊变出血及不规则形钙化，多呈明显不均匀强化，易侵犯周围血管、易越过中线侵犯对侧结构，可伴淋巴结肿大和全身多处转移。
 

结论: GN、GNB及NB同为起源于交感神经节原始神经嵴细胞的周围神经肿瘤，其中GN属于良性肿瘤，NB属于恶性肿瘤，而GNB介于两者之间。CT和MRI对判断肿瘤来源、钙化、囊变坏死、与周围脏器关系、有无继发出血、有无血管包埋、良恶性及组织学分型等具有较大帮助，能有效提高肿瘤诊断的准确率，可为临床治疗、病理分期及预后提供良好的影像学依据。