目的: 儿童风湿性疾病并发巨噬细胞活化综合征（MAS）时，病情凶险、进展快、病死率高，其中以全身型幼年特发性关节炎多见，总结分析我科5例全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）并发巨噬细胞活化综合征病例临床表现及诊疗，为临床早期识别及诊治提供参考。
 

方法: 回顾性分析2017-02至2018-03于济南市儿童医院肾脏风湿免疫科住院的SOJIA并发MAS患儿的临床表现、实验室检查、诊疗及预后等临床资料。
 

结果: 5例患儿中男2例，女3例，年龄为1岁2月至11岁11月。5例患儿均为疾病活动期合并MAS，主要临床表现包括反复发热、皮疹、肝脾大、淋巴结肿大、肝功损害、凝血功能障碍等。5例患儿中有3例存在支原体感染，1例EB病毒感染。均无药物相关因素引起MAS。治疗方面，1例患儿给予常规剂量激素治疗后体温恢复正常，后加用CsA口服，4例患儿给予大剂量甲泼尼龙冲击+免疫球蛋白+CsA治疗，其中1例患儿因存在多脏器损害，结合血浆置换+血液持续透析滤过治疗。5例患儿在个体化治疗后，体温恢复正常，血清铁蛋白、肝功能、凝血功能、血沉、CRP等指标趋于正常，临床缓解。
 

结论: 全身型幼年特发性关节炎患儿若出现反复高热、血细胞进行性下降，需警惕合并MAS发生，早期识别及早期治疗MAS，可极大的降低致死率。激素+免疫球蛋白+CsA可使疾病得到及时缓解。对于存在脏器功能损害患儿，床旁血液净化可在较短时间内改善临床症状，改善脏器功能。