探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）通过CD40/CD40L轴影响下游免疫球蛋白类别转换酶（AICDA）从而介导肾病综合征中低IgG血症的发生机制。

选取2016年10月至2018年7月于我院确诊的单纯型NS患儿54例，其中初发组39例，复发组15例，另选取同期在我院行健康体检儿童33例为对照组。流式细胞术检测外周血CD19+B细胞及CD19+CD86+B活化B细胞、CD19+CD27+B记忆B细胞、CD19+CD38+浆母细胞亚类比例，分泌不同Ig的CD19+B、CD19+CD27+B、CD19+CD38+B细胞比例，及CD19+B细胞及其亚类CD40的表达水平，并同时检测Tfh（CD3+CD4+CXCR5+）细胞比例和CD40L表达情况。将CD40L+Tfh细胞比例与分泌IgG的B细胞亚群做相关性分析。Q-PCR检测外周血单个核细胞（PBMC）免疫球蛋白类别转化酶（AICDA）mRNA表达情况。

与对照组相比，初发组和复发组CD19+CD86+B活化B细胞、CD19+CD138+B浆细胞比例均显著增加（P<0.05），复发组CD19+CD27+B明显升高（P<0.05），初发组无明显差异，CD19+B在初发和复发组均无明显差异。分泌IgG的CD19+B、CD19+CD27+B、CD19+CD38+B细胞比例均显著下降（P>0.05），分泌IgM和IgE的CD19+B、CD19+CD27+B、CD19+CD38+B细胞比例有增加趋势，但无统计学差异（P>0.05）。CD19+CD86+活化B细胞上CD40表达量显著下降（P>0.05），其余各亚群无显著差异。与对照组相比，初发组和复发组Tfh细胞比例均明显升高(P＜0.05)，Tfh上CD40L表达量均显著下降(P＜0.05)，且CD40L表达量与分泌IgG的抗体分泌细胞水平成正相关。与对照组相比，初发组免疫球蛋白类别转换酶AICDA mRNA表达量明显下调（P<0.05）。

肾病综合征患儿体内存在B细胞和Tfh细胞功能障碍的免疫失衡状态，Tfh可能通过CD40/CD40L信号通路影响下游的免疫球蛋白类别转换酶AICDA的表达，从而介导B细胞分泌IgG功能障碍致低IgG血症的发生。