目的: 探讨儿童及青少年眼睑肌阵挛伴失神综合征的电-临床特征及其与预后的关系。

方法: 2.1 研究对象 对16例2016.5-2018.7月期间在我院儿科确诊为眼睑肌阵挛伴失神综合征的患儿进行临床发作类型、对药物反应等资料分析。
2.2脑电图  所有患儿在病程中均在我院接受过1次以上VEEG监测。
 

结果: 3.1临床特征：16例患儿眼睑肌阵挛伴失神中9例男孩，7例女孩。发病年龄从2岁2月～13岁11月不等，平均年龄为7岁2月。12 例患者查体无神经系统阳性体征，智力、运动发育可，影像学检查无异常发现。2例患者有高热惊厥病史; 1 例患者有高热惊厥家族史。1例患者在外院误诊为抽动症。所有患者以眼睑的节律性抽动为最突出症状，抽动频率为3～5次/s，每次发作持续2～15s不等，每日有多次发作 ( 可有数次或数十次)。3例患者伴有眼球上视及头后仰的强直成分，1 例伴有双手抖动，所有患者均伴有不同程度的意识障碍。6例患者多发生在合眼状态时出现。1例患者有自我诱发的倾向，在强光下刻意闭眼发作并有愉悦的感觉。发作均与强光下合眼及闪光刺激密切相关。
发作症状：发作性的短暂快速重复的眼睑肌阵挛，常伴有眼球上视眼球快速频繁的向上滚动及头部后仰，短暂的发作一般只有单纯的眼睑肌阵挛而无意识障碍，随着发作时间的逐步延长，则可出现意识障碍即失神。
3.2脑电图特征：9例患者清醒状态下脑电图背景活动正常，7例患者脑电图背景相较于同龄人有枕区节律的减慢，13例患者均有正常的睡眠周期及睡眠图形。发作间期癫痫样放电主要表现为广泛性的3～6 Hz棘波节律、棘慢复合波或多棘慢复合波单发或节律性爆发，这种放电形式以前头部或枕区为著; 亦可见局灶性异常，放电部位主要是枕区或额区。发作期脑电图主要表现广泛性高波幅3～4Hz棘慢波或多棘慢波节律性爆发，与眼睑肌阵挛发作有同步关系。所有患者在闭目异常放电增多。
3.3 治疗及随访
8例VPA单药治疗效果好，随访2～3年临床均无发作，愈后好；6例应用VPA及CZP，可控制发作，随访11月～2年不等，2例应用VPA、LEV及CZP发作控制不满意，仍频繁发作。

结论: 眼睑肌阵挛伴失神具有光敏性，患者减少诱发因素及避免自我诱发动作从而减少临床发作。