目的: 病例资料  患儿，男，10岁。反复腹痛、发热10天，咳嗽、胸痛4天入院。既往史：6岁时我院诊断腹壁脂肪瘤，2岁时发现右下肢畸形，否认药物、食物过敏史。查体：一般情况差，口周稍青紫，呼吸费力，三凹征（+），胸廓不对称，左侧高于右侧，左下肺呼吸音低，余肺呼吸音粗；右上腹可见约10cm×8.5cm的包块，质软，无压痛；右下肢畸形；余未见异常。辅助及实验室检查：腹部彩超：右中腹及脐周探及多枚系膜淋巴结，大者约1.2×0.6cm。彩超体表肿物：左上腹、右下腹腹壁及右侧腹股沟区皮下脂肪层增厚声像图。胸部CT检查：两侧肺炎，左下肺大片实变，合并胸膜炎（右侧胸膜增厚，左侧少量胸腔积液），两肺病灶内多发空腔样改变，考虑金葡菌感染。血细胞分析：白细胞计数14.12×10^9/L，淋巴细胞百分率21.30%，中性粒细胞百分率68.90%，红细胞计数3.77×10^12/L，血红蛋白104.00g/L，血小板计数443×10^9/L，超敏C反应蛋白149.21mg/L。降钙素原：0.63ng/ml。电解质、肝肾功、心肌酶：谷丙转氨酶140U/L，谷草转氨酶133U/L，余未见明显异常。

方法: 手术及病理：左侧胸腔内粘连严重，左下肺可见多发肺囊肿存在。病理检查：肺泡间隔充血、增宽，慢性炎细胞浸润。肺内可见多发结节，结节内肿瘤细胞呈实性、乳头状、腺样排列，小血管丰富，瘤细胞圆形，部分胞浆嗜酸性，部分空泡状，局部间质化，可见砂砾体样钙化，局部乳头状增生，上皮核大深染。胸膜增厚、血管增生。免疫组化：EMA（+），CK7（+），S-100（-），TTF1（-），SYN（-），CgA（-），Glypican-3(-)，AFP（-），CK20（-），CD56（-），HMB45（-）。病理诊断：左肺下叶硬化性肺细胞瘤。

结果: 讨论：硬化性肺细胞瘤临床上较少见，是一种发生于肺部的良性真性肿瘤，1956年Liebow 首次报告了该病，并认为它是一种肺部原发性血管增生并伴有继发性上皮样增生的病变［1］，1972年Hill通过观察研究其组织学特点，对“血管来源”的假说提出质疑［2］，为强调其组织来源，逐步称此类肿瘤为“硬化性肺细胞瘤”，但学术界一直以来对其组织发生和分化不完全一致，有上皮来源说、间皮来源说、神经内分泌来源说、间叶来源说等，镜下有乳头状增生区、实质性细胞区、硬化区和出血区4种特征性形态,有明显血管瘤样特征,随着认识的不断深入,免疫组化及超微结构的研究表明,这是一种起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞的肿瘤,而不是起源于血管内皮, 2015年WHO肺肿瘤分类中将该类肿瘤正式命名为“硬化性肺细胞瘤”，属于肺神经内分泌肿瘤中的腺瘤［3，4］。病变可发生于两肺任何部位，以两下肺叶多见。肿瘤多发生于周围肺组织的胸膜下，可单发或多发。临床上以40-50岁女性多见，儿童及老年人亦可发生。临床症状和体征较少，多在体检时发现。部分患者可有胸痛、咳嗽、咯痰及痰中带血等呼吸系统症状。影像学表现包括：胸片：孤立圆形或类圆形结节或肿块，边界清楚、密度均匀，呈良性孤立肺结节表现。CT：边界清楚的胸膜下软组织密度结节，可有钙化或低密度囊变区，增强后明显强化。增强后CT上密度不均的区域与病理对照的关系为：高密度区为血管瘤成分，等密度区为实性或硬化成分，低密度区为囊变区［5］。此外，还可在结节周围见到气体潴留形成的透光区，认为是瘤周出血通过气道排除后产生的瘤周含气间隙［6］。该肿瘤应与下列病变鉴别：（1）周围性肺癌：肿块多发 生于两上肺叶，密度欠均匀；结节多有分叶、毛刺、有空泡征、胸膜凹陷征等；较少钙化，有时可见偏心性癌性空洞，壁厚薄不均。（2）单个肺转移瘤：两下肺叶较多，肿块进行性增大，轮廓较清楚，光滑或略分叶，多有原发恶性肿瘤病史。（3）结核球：好发于两上肺叶尖后段或下叶背段，密度较高，欠均匀，常有钙化，周围多有卫星灶，痰菌可为阳性。（4）炎性假瘤：病变形态较规则，边缘常光滑，可有较粗大的条索状影，周围常有斑点状浸润病灶。（5）肺部其他良性肿瘤：如错构瘤，典型者可有爆米花状钙化，平滑肌瘤及血管性肿瘤的血供丰富，在增强扫描时病变可有较明显强化。硬化性肺细胞瘤临床及影像学表现虽均无特异性，但边界清楚的胸膜下结节或肿块，无明显分叶及毛刺，周围无卫星灶，瘤内见低密度区和钙化，有明显强化是硬化性肺细胞瘤的典型CT表现，如见于中年女性应该想到本病。确诊仍有赖于病理和免疫组织化学。

结论: 。