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坏疽性脓皮病临床诊断思路 论文PPT
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标题: 坏疽性脓皮病临床诊断思路
讲者: 刘盈
单位: 北京儿童医院
来源: 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会2016年10月20-23日
关键词:
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论文摘要:

坏疽性脓皮病(Pyoderma Gangrenosum, PG)由Brunsting等1930 年首次报道。其具体发病机制尚不清楚。PG可为特发性, 但约有50% PG患者同时患有其他系统性疾病, 主要包括炎症性肠病、关节炎和血液系统恶性肿瘤等。约4%患者发生于婴儿和儿童。

根据临床特征将PG 分为4 型,溃疡型、脓疱型、大疱型、增殖型。其中溃疡型也称经典型,皮损开始为脓疱、结节,很快中心坏死,形成溃疡,境界清楚,边缘皮肤呈紫红色、水肿,溃疡边缘之下方组织有潜行性破坏。此型常常和炎症性肠炎、关节炎、单克隆丙种球蛋白病相关。脓疱型常常伴随炎症性肠炎;大疱型常常与血液病伴发,特别是骨髓增生异常综合征;增殖型PG 常常不伴有系统性疾病。近来国内外文献还有一些其他类型:如口缘型常常发生于口缘(回肠、结肠造瘘口),常常并发炎性肠炎;外科手术后PG;生殖器PG 常常皮损出现在外阴、阴囊、阴茎。  

PG 的诊断主要依靠临床表现,组织病理检查无特异性改变,需要排除其他疾病造成的溃疡。基本的诊断思路为:1、详细的病史及体格检查,尤其重视用药史;2、皮肤活检,标本要足够深(至脂肪层)、足够大,以保证特殊染色和病原菌培养(细菌、真菌、分支杆菌和病毒),必要时行免疫荧光及PCR检查;3、胃肠道检查:肝功能检查便常规、结肠镜(可行活检);4、血液系统检查:全血细胞分析,骨髓细胞学检查;5、血清学检查:抗核抗体、抗磷脂抗体、ANCA、性病学检查;6、胸片和尿常规。以上检查主要是为了和以下疾病相鉴别,明确PG诊断。

本病有多种治疗手段, 但尚缺乏特效方法。全身足量应用糖皮质激素治疗是本病目前最有效的治疗方法。有文献报道环孢素和他克莫司可作为特发性坏疽性脓皮病患者激素治疗抵抗或出现明显副作用时的非常有效的替代治疗药物。沙利度胺也同样有效,尤其对伴有白塞病的患者。对于伴发克罗恩病的患者,英夫利昔单抗已证实有效。

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刘盈

皮肤科

首都医科大学附属北京儿童医院

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